(一)治疗

先天性脐膨出病儿不论膨出的大小，都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术，不但可以减少感染和囊膜破裂的危险，而且由于胃肠道内没有食物，气体少，有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补，可降低死亡率。

1.手术治疗

(1)适应证：①不论脐膨出大小，囊膜壁破裂者应急诊手术，术中先妥善处理肠道畸形，然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出;②小型脐膨出，基底部直径<5cm，囊内仅含有肠管，而不含有肝脏，膨出脏器还纳腹腔后不致引起呼吸和循环功能障碍者;③囊膜基底呈蒂状，膨出脏器易发生扭转引起梗阻或嵌顿者;

④合并肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良等肠梗阻畸形者。

(2)术前准备：脐膨出病儿因巨大羊膜囊或肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，容易出现低体温;体液也可迅速丢失，导致水、电解质平衡失调;由于污染，则易发生感染和败血症。故术前应重点做好体温管理、预防感染和纠正水、电解质平衡失调。

①覆盖羊膜：病儿出生后，立即用无菌温盐水抗生素纱布覆盖羊膜或脱出的肠管，外面置干纱布包裹，在敷料外再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。对有肠管脱出者，包裹时应将肠管提离腹壁，并注意防止肠管扭曲和绞窄。

对就诊较晚，伴有体温低下、羊膜或脏器污染的病例，先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，同时可清除脏器表面的污染。对防止低体温所致的代谢紊乱和腹膜炎引起的败血症非常有效。

②胃管减压：留置胃管并经常抽吸，防止呕吐和减少胃肠道气体。应迅速转外科处理。

③快速补液：纠正水，电解质平衡失调，并给血浆20～40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同时给广谱抗生素、维生素K、吸氧等。

上述各项处置，包括对病儿的必要检查，均应在1～2h内完成，以保证尽快施行手术。

(3)手术方法：有一期修补术、二期修补术和分期整复修补术3种。手术步骤分成3步：内脏复位、切除疝囊、修补腹壁。

①一期修补术：主要适应于小型脐膨出。一般腹壁缺损直径在5cm以下，囊肿直径在5cm以内，膨出物多为小肠，通常能将其纳入腹腔，可行一期修补术。术中保留1～2mm的皮肤与囊膜相连，环形切开脐膨出的周边皮肤和皮下组织。在切口上方找出脐动、静脉，确实结扎。将腹膜切一小口，伸入手指检查囊膜与脏器有无粘连，有肝脏膨出的病儿，囊膜有时与肝脏紧密粘连，勉强分离易引起肝脏出血或破裂。因此，可将黏着的囊壁留于肝上，其余的囊壁全部剪除。用0.25%普鲁卡因溶液10ml做小肠系膜根部封闭，检查有无肠旋转不良，如有应予以解除。然后将脏器轻轻纳入腹腔。还纳困难时，可用手伸入腹腔，用拳头强力扩张腹腔，牵拉腹壁。逐层缝合腹壁，必要时做减张缝合(图4)。

值得注意的是脐膨出愈大，腹腔发育不良，因此手术时将内脏完全纳入腹腔，修补腹壁缺损往往很困难，甚至不可能。由脊柱两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁，可使本来容积很小的腹腔逐渐扩大;自肠管近端逐渐向远端挤压，尽量排出肠道内胎粪和气体，有助于肠管的还纳。

术中密切观察病儿的呼吸、脉搏、血压的变化。切忌粗暴和用力过大。如膨出的脏器不能全部纳入腹腔，或在回纳的过程中，以及纳入之后，病儿出现呼吸困难、发绀等情况时，则不必修补腹壁，仅将皮下组织和皮肤缝合即可，使其形成腹壁疝，以减低腹腔内压力。待以后二次手术修补腹壁缺损。

②二期修补术：巨型脐膨出需行二期手术修补整复。因其腹壁缺损直径在5cm以上，囊肿直径大于5cm，并有肝脏膨出，一般不易一次还纳，即使一次可还纳，也可使膈肌抬高，影响呼吸，应行分期整复修补术或二期修补术。手术开始前可先用手将膨出的内脏复位，并向中央拉拢两侧的皮肤，如果两侧皮肤能够对合(或试行回纳，如膨出的脏器能完全还纳入腹腔)，而不引起呼吸和循环障碍者，则行一期修补术;否则，应行分期整复修补或二期修补术。第1期，游离两侧腹壁，并做腋中线腹部两侧皮肤的纵行减张切口，将皮肤向中线拉拢缝合，覆盖在脐膨出的巨型囊膜上。第2期，在患儿1～2岁时进行，手术要求切除瘢痕，轻柔分离肠管表面与腹壁粘连，重新整复肠管，解剖腹壁各层，并分层缝合。此法优点是能防止感染和腹壁裂开。缺点是分离粘连时可能损害肠壁，引起广泛渗血，因而未被广泛采用。

③分期整复修补术(Schuster法)：主要适应于巨型脐膨出。术中利用两片合成涤纶片或含硅塑料薄膜覆盖在巨型脐膨出的囊膜上，将边缘分别缝合于游离出来的两侧腹直肌的内缘，然后将两片合成纤维在中线的顶部及上、下端缝合成一个袋子，术后每1～2天紧缩涤纶袋1次，使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔，促使腹腔容积渐渐扩大(图5)。经10余次紧缩缝合，内脏可以全部还纳入腹腔，此时去除合成纤维片，分层缝合腹壁。

硅袋有异物刺激作用，存留时间越长，发生感染的机会越多，硅袋固定处也容易松脱。国外曾用聚四氟乙烯织品做成网袋或冻干硬脑膜代替硅袋，效果良好。近年来，国内有人报道用阔筋膜、脐带片等自身材料修补，术后感染发生率明显降低。

此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大，腹压不致急剧增高，使不能行一期修补术的病例得到挽救。其缺点是，即使质量优良的涤纶织物直接压迫肠管，也易发生肠瘘。因此，应尽早除去涤纶织物，关闭腹腔。

(4)手术并发症：婴儿的腹腔较小，在缺损较大，膨出的内脏较多时，若强行还纳内脏，修补腹壁，使腹腔内压力过高，可引起一系列严重的病理改变。

①呼吸障碍：由于膈肌上推，使呼吸困难，引起发绀，甚而致命。

②循环障碍：腹内压增高，压迫下腔静脉和门静脉，使其回流受阻，造成循环衰竭及下肢充血性水肿。

③肠梗阻：压迫胃和小肠，致肠管堵塞、坏死或穿孔。

④创口崩裂：创口张力太大，容易裂开，再次造成内脏脱出。

(5)术后处理：继续保温、补液或输血、肠道外营养、给抗生素、持续胃管减压。

2.非手术疗法 过去认为，手术是挽救病儿生命的惟一方法，但死亡率较高。近年来，有人根据病儿的具体情况采用不同的治疗方法，即对早期就诊的病儿仍采用手术治疗。但对那些就诊较晚，全身情况不佳，局部已有感染的病儿，则采用非手术疗法，也获得了较好的效果。

(1)治疗机理：非手术疗法是将结痂剂涂在囊膜表面使其干燥并结痂，痂下生长出肉芽组织，然后由外周皮缘再向肉芽组织表面生长出上皮细胞，囊膜由上皮细胞和结缔组织覆盖，形成类似腹外疝的形式，以后选择适当时机再修补腹外疝。

(2)适应证：①囊膜完整、大小不同的脐膨出，特别是早产儿合并其他严重畸形或并发症而不适合手术者，如膀胱外翻、严重心脏病、多发畸形等;②巨大脐膨出囊膜完整、脱出内脏不能还纳入腹腔，又无条件行分期手术修补者;③生后3～4天才就诊，羊膜表面已有感染者。

(3)常用结痂剂：苄烷胺(zephiran)、0.5%硝酸银液、1%碘酊或0.5%红汞加65%乙醇等，由于红汞吸收后可引起全身性中毒，近年来极少应用。

(4)操作方法：选择适当结痂剂涂擦在囊膜及其周围，每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用无菌纱布覆盖，外用弹性绷带包扎。因为乙醇和硝酸银有杀菌、凝固蛋白及收敛的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂状，1周后整个囊膜上会结成一层厚厚的结痂，干痂逐渐脱落，创面有肉芽组织增生，而周围的上皮组织逐渐向中央生长，一般在2～3个月内，皮肤可以覆盖整个囊膜。由于瘢痕的收缩，肠管逐渐退入腹腔，在此过程中，随着患儿的生长发育，腹腔的容积逐步扩大，突出体外的脏器如肝脏、肠管等缓慢还纳入腹腔。待1～2岁后手术修补腹壁。

非手术疗法不需要特殊设备及技术，方法简便易行，效果可靠。但亦有缺点：不能发现腹内其他伴发畸形;上皮细胞、瘢痕组织愈合覆盖囊膜所需治疗时间较长;肠管与瘢痕间常有广泛粘连，致使修补手术较为困难。

(二)预后

脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系。

1.手术时间 有作者报道脐膨出患儿生后12h内手术者，死亡率为12%～14%，超过24h为43%～66%，而脐膨出破裂者高达75%。由此可见，早期囊膜无感染、肠道内积气较少，有利于肠管及脏器还纳，易于一期修补，且手术越早效果越好(表2)。

2.病理类型与并发症 小型脐膨出易于还纳修补，治愈率高;而巨型脐膨出，不易还纳修补，有时即使能强行还纳内脏缝合，也会因术后腹压增高、膈肌高位、下腔静脉及门静脉血液受阻，出现双下肢及腹壁水肿、呼吸困难等而导致死亡。但小型脐膨出(直径小于5cm)的危重状态也与死亡有着密切关系，Tsakayannis认为出生时呼吸窘迫是惟一的预后指标。脐膨出致死性畸形的发生率可达18%以上，巨大脐膨出的并发严重畸形率更高。所以，在临床上不应过分强调缺损的大小，而应对危重状态有足够的重视(表3)。

3.预后评估

(1)按病情评估：伍连康等将脐膨出分为危重型和普通型，危重型脐膨出包括：巨大脐膨出;出生时呼吸窘迫;囊膜破裂内脏脱出感染;并发致死性畸形。

(2)根据出生体重及伴发畸形评估：Rickham研究了出生时体重和伴发畸形的3组情况，发现其与死亡率密切相关。

A组：出生体重>2.5kg，无严重畸形，其病死率约12%。

B组：出生体重在2.0～2.5kg，无严重畸形;或体重>2.5kg，但伴有严重畸形，其病死率约52%。

C组：体重<2.0kg，无畸形，或体重在2.0～2.5kg，伴有严重畸形，其病死率约87%。

近年来，由于分期整复修补术及肠内和肠外营养支持疗法的应用，术后管理改善，脐膨出疗效有所提高，但病死率仍高达25.8%～43%。

脐膨出病儿一旦治愈，效果良好，病儿可正常生长发育。有人报道1例巨型脐膨出术后随访29年，在儿童期生活正常，成年后从事农业劳动，无任何不适。