本病潜伏期不定,长者可于感染HTLV后需数年至数十年才出现临床症状。近来发现与HTLV相关性疾病较多。
1.健康带病毒状态 在成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)高发区人群中可测出HTLV-Ⅰ抗体,从HTLV-Ⅰ抗体阳性的淋巴细胞培养中分离出HTLV可达95%~98%,因而抗体阳性均为HTLV携带者。每年从这些携带者发展为ALT约1/103。
2.成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL,过去称ATLL) 主要由HTLV-Ⅰ所引起。根据临床表现,Shimoyama将其分为4个亚型。
(1)隐袭性(smouldering)ATL:其特征为异常T细胞占外周血中正常淋巴细胞总数的5%或稍多些,并伴有皮肤损害,偶可累及肺部。但无高钙血症、淋巴结病或内脏损害。血清LDH水平可有升高。此型进展较慢,常可延续数年。
(2)慢性ATL:其特征为淋巴细胞绝对数增多(4×109/L以上),并伴T淋巴细胞增多症(超过3.5×109/L),血清LDH升高达正常值2倍。且有淋巴结病、肝脾肿大、皮肤及肺部受损等表现。无高钙血症、腹水及胸膜腔积液,或中枢神经系统、骨或胃肠道受损的存在。本型患者平均存活时间是24个月。
(3)淋巴瘤性ATL:无淋巴细胞增多的淋巴结病。必须有组织病理学证实为淋巴瘤。此型平均存活约10个月。
(4)急性ATL:包括一些留下来的及有白血病或伴血液中有白血病细胞的高度非霍奇金淋巴瘤表现的患者中发生。常见有高钙血症、溶解性骨损伤和内脏损害。可以从隐袭性或慢性期病程中任何阶段转变为急性型。本型预后差,平均存活期只有6.2个月。
3.T多毛细胞/巨粒细胞白血病 与HTLV-Ⅱ相关。常见有发热、贫血及脾肿大为其特征。同时伴有脾功能亢进、门脉高压及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛细胞,并有高水平的TNF-α等。
4.中枢神经系统损害 多见于40~50岁HTLV-Ⅰ感染者,可表现有软脑膜病变症状,如脑膜刺激症状、神智改变等;脊髓病变症状,如下肢无力、趾端麻木或感觉丧失及下肢强直性瘫痪等。
成年人如同时患有成熟T细胞淋巴瘤、高钙血症和(或)黏膜损害,尤其是对来自HTLV高危人群或地方性流行区的患者,应考虑ATL的诊断。诊断依据为血清HTLV-I抗体阳性、血或活检组织白细胞中发现HTLV-I前病毒(provirus)。