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乳糜泻

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八、治疗

(一)治疗

诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。

1.饮食疗法 最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。

2.对症治疗及支持疗法 除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。

3.激素治疗 极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。

(二)预后

“无麦胶饮食”控制之前此病预后差,病死率高达5%~30%,此后病死率大大下降,Sheldon统计了485例儿童病死率仅0.4%。

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