应该与无脾综合征相鉴别，又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。