根据动静脉瘘的大小可有局部及全身表现。临床多可闻及血管杂音，同时肾实质的血流灌注相对减少引起远端局部缺血及肾素依赖性高血压。另一方面由于静脉回流增加，外周阻力减小，心输出量随之增加引起左室增生肥厚，最终导致心衰。因动静脉瘘常位于收集系统附近，故约75%患者可出现肉眼血尿。

临床上根据血尿、蛋白尿、高血压及上腹部或肾区血管性杂音，结合影像学检查可明确诊断。