（一）异位肾
胎儿期
肾胚芽位于盆腔内，随着发育肾逐渐上升到正常位置，若上升发生障碍或过度上升，或误升向对侧，即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。
1.盆腔肾：其发生率为500～1200人中有1例。肾较小，呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿
管也较短，有轻度曲折，肾功能正常，但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状，主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。无症状的异位肾不需任何治疗，如有并发症则进行相应的处理。
2.胸内肾：很少见，左侧及男性略多，可发现于任何年龄。除有肾血管异常外，还并发有先天性膈疝，缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状，在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊，毋需治疗。
3.交叉异位肾：一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧，而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合
型，前者较多见，异位肾一般低于正常侧，肾盂位于肾的前面，输尿管仍从原有径路进入膀胱，开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。多数无症状，或有下腹痛、肿块及压迫症状。
(二)融合肾：由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合，完全性或部分性，有
各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期，因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。蹄铁形肾在融合肾中最常见，大约每400人中有1例，多见于男性。
(三)肾旋转异常：在正常发育过程中，肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常：腹侧旋转(未旋转)，腹中向旋转(旋转不全)，侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全，即肾盂朝向前方;如旋转过度，则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断，如无并发症存在毋需治疗。