色素痣多发生于儿童或青春期,可呈斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂损害等表现。可发生于任何部位,数目的显著增多具有一定的恶性黑色素瘤发生的风险性。色素痣大小由几毫米到几厘米,甚至面积很大,常左右对称,边界清楚,边缘光滑,色泽均匀。根据痣细胞内色素含量不同,颜色可为黄、褐或黑色,但也可呈蓝、紫色或近肤色。有些损害处可贯穿着短而粗的黑色毛发。先天性色素痣的色素形成早且皮损大,而获得性色素痣的色素产生需一定刺激因素作用,在阳光暴晒、激素、水疱性疾病、免疫抑制或化疗等因素作用下,痣迅速增大。
1.根据痣细胞存在部位的不同,其临床表现也有不同:
(1)交界痣(junctional nevus) 多见于儿童和青年,成年少见。可发生于皮肤黏膜的任何部位,但手掌、足跖、红唇及外阴部的色素痣几乎均为交界痣,可视为好发部位。表现为平坦或稍隆起的圆形或椭圆形色素斑或丘疹,表面光滑,无毛发,浅棕色至黑色,直径多在1~8mm如图1所示。交界痣的痣细胞具有增大活跃的特性,称为交界活力,有转变恶性黑瘤的可能。
(2)皮内痣(intradermal nevus) 中老年人多见,表现为平坦或高出皮面,或呈疣状或有蒂状,直径通常在1cm以内,呈棕色或黑色,表面或光滑或粗糙,有时可见中央的1根或数根毛发生长(图2)。
(3)混合痣(compound nevus) 多见于中青年人,表现为轻度隆起皮面、褐色至黑色的半球形丘疹或斑丘疹,境界清楚,常有毛发生长如图3所示。混合痣应存在交界活力,故也有发生恶变的可能。
(4)晕痣(halo nevus) 因色素痣周围绕以色素脱失晕而得名,又称后天性远心性白斑。其中心的色素痣直径约0.5cm,色素脱失晕的大小由数毫米至数厘米不等如图4所示。以躯干、面颈部多见。可单发,也可多发。常见于青少年,无自觉症状。病理上常为混合痣,也可为皮内痣。
(5)Spitz痣(Spitz nevus) 又称良性幼年黑瘤、梭形与上皮样细胞痣、假性黑瘤。是痣的一种异型,大都为混合痣,也可为皮内痣或交界痣。痣为粉红色、紫红色、棕褐色或黑色丘疹或小结节,界限清楚,通常表面光滑无毛,直径一般<1cm。好发于面部和下肢,也可见于其他部位。该痣以儿童多见,在组织学上与恶性黑瘤表现相似,但在生物学行为上却通常表现为良性,故有良性幼年黑瘤或假性黑瘤之称。
(6)先天性巨痣(congenital pigmented nevus) 出生时即存在,以病变面积巨大为特征,有作者主张病变面积>900cm2为巨痣的诊断标准。也有作者认为,>2%体表面积者即为巨痣。尚有作者认为不能单纯依面积大小为巨痣下定义,一些发生于颈面部波及眼睑或耳郭,或发生于手、生殖器、肛门等特殊部位的病变,面积虽不够上述标准,但如行手术切除,创面处理比较复杂者,也应称为巨痣。
巨痣通常呈棕褐至深黑色,深浅不一,表面粗糙,高低不平,可有疣状突起,多生长有粗而长的毛发如图5所示,故又有巨毛痣之称。巨痣分布于身体一侧者,称为单侧性色素痣。发生于头皮和颈部者,可伴发软脑膜黑素细胞增生症,出现癫痫和精神障碍,甚至可发生原发性软脑膜黑瘤。位于脊柱部位者可伴有脊柱裂、脑脊膜膨出等畸形。在组织病理学上,巨痣属混合痣或皮内痣。
(7)发育不良痣(dysplastic nevus) 又称B-K痣。临床表现为淡褐色、淡红色或褐黑色、中央高起、边界不清晰、单发或多发的色素斑或丘疹,直径5~15mm。好发于躯干,其次为肢体,再次为面部。中青年人多见。组织学上绝大多数表现为混合痣,少数表现为交界痣。
2.临床表现的少见类型
(1)湿疹样变:偶然在色素痣周围出现红晕样湿疹皮炎表现,有痒感,几月后消退。
(2)花边样痣:表现为色素痣中心呈花网状,周围色素晕。色素晕处痣细胞由交界性痣细胞巢构成,并呈明显的细胞不典型性。
痣细胞痣的临床诊断,据其表现特点一般并无困难,但准确的病理性质判断,据肉眼观察不甚可靠,确诊须依靠病理检查。