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预后及预防
预后
预后:影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等,其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度,近全切除组存活率有显著的提高,50%~60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发,而次全切除者仅21%。45Gy以上的术后放射剂量可有效控制肿瘤生长。幕上肿瘤与幕下肿瘤的5年生存率分别为35%与59%。幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳,10岁以下患者平均生存期为2年,而15岁以上患者平均生存期达4.3~6.0年。复发后肿瘤可出现恶性变,儿童恶性室管膜瘤复发较快,平均复发期限是18个月,预后较差。根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。间变性室管膜瘤预后较差,复发率高,约68%,并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低,为25%-40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散。
预防
预防:无特殊。
流行病学
室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%-9%,占神经上皮肿瘤的10%~18.2%;男多于女,男性和女性之比为1.9∶1。多见于儿童及青年,儿童组的发病率较高,发病高峰年龄为5~15岁,占儿童颅内肿瘤的6.1%~12.7%,构成全部神经上皮肿瘤的8.0%~20.9%。第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄,整体的男女比例为1∶1,但是幕上室管膜瘤以男性多见。一般3/4的肿瘤位于幕下,1/4位于幕上,在儿童幕下占绝大多数。回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道,在455例此类肿瘤中,151例(33%)位于幕上,304例(67%)位于幕下。一项对儿童室管膜瘤的研究表明,恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%),而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。室管膜下室管膜瘤占颅内肿瘤的0.2%-0.7%,尸检中为0.4%。40岁左右发病,男性较多见。约1/3肿瘤位于幕上,2%位于颈胸段脊髓,其余近2/3位于幕下。