可发生于任何关节包括脊柱，但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同，好发部位不尽一致。如偏瘫患者关节畸形也在偏侧瘫;脊髓空洞症关节病变多发生于上肢，肩和肘关节最常受累，少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主，膝关节最常受累，其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)关节和脊柱。糖尿病神经病变多发生于足部小关节如趾间关节等。病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定。与一般关节病不同的特点是关节畸形和病理改变非常显著，但关节功能障碍相对较轻，有时还存在关节异常活动如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热，多无疼痛，少数可有持续性疼痛，关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛，发生关节半脱位或完全脱位。

根据神经系统原发病疾病史，出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病，但约20%患者关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别：NA多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻;而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否神经源性关节病;何种神经源性关节病。