(一)治疗尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现,但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞,因而二者都主张尽可能早期手术治疗。
1.手术适应证(1)单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤,无症状及血流动力学改变者,可随访观察,瘤体增大者,应考虑手术治疗。
(2)较大的膜部瘤,壁极薄而易破裂者,宜早期手术。
(3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手术适应证与膜部室缺相同,对术前难以与室缺鉴别者,以室缺诊断而手术也无不妥。
(4)合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全以及瘤体所致的心律失常时,一经诊断即应手术治疗。
2.手术方法 总的原则为切除瘤体,修复缺损的室间隔,避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤,术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘,据其大小决定补片或直接缝合。基底>1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者,则将瘤体折叠连续缝合,然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者,膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成,如不造成右室内梗阻则不必过多操作,仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部,阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘,只要进针勿过深,不会伤及传导束。
(二)预后手术疗效一般甚佳。我们随访26例,平均5年9个月,无自觉症状,无残余分流性杂音,胸片、心电图复查超过1年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失,无残余分流,三尖瓣反流较术前明显减轻,各房室内径正常。
八、治疗