(一)发病原因

神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。
(二)发病机制
肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型)
施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。