可分经典型及细胞型两型。经典型神经鞘黏液瘤，发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。单个损害为皮肤色或粉红色，柔软到橡皮样硬度的丘疹和结节。细胞型神经鞘黏液瘤发生于年轻人(平均年龄24岁)，女性多见，好发于头、颈部。皮损为坚实性，粉红色或红褐色丘疹和结节，大小在3cm以下。典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状，偶有触痛。损害为良性，但若切除不完全可复发。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组织化学染色检查即可诊断。