随病情发展，出现的症状体征多样，可以是本病表现，也可以看作并发症
1.骨折或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位脊柱畸形，可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
2.癫痫 肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作，应注意防止外伤。
3.神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起休克
4.肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓甚至截肢。
5.肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。
6.恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。