自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点，还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。本病起病隐袭，大多病程进展缓慢，直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调，卧位时血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或更多，一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状，如面色苍白，冷汗、恶心等，早期症状较轻时，需直立相当长时间才能出现症状，病情加重后不能连续站立1-2小时，严重者直立立即出现晕厥，需长期卧床。可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗，以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害，如眼球震颤、构音困难，步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。