上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的血管源性肿瘤，原因不明，多见于女性，推测可能与口服避孕药物，孕激素失调，氯乙烯污染等因素有关。大多数患者无特殊的临床表现及实验室异常。本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于上或下肢。
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