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视网膜脱落

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三、症状

1.症状 多数病例突然发病,有视力下降或眼前黑影遮挡,不少病例曾有飞蚊和闪光感等前驱症状。

视网膜脱离是神经上皮层的脱离,因营养供应问题视细胞首先损害,视细胞损害,首先影响蓝色觉。正常眼的蓝色视野大于红色视野,在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野,脱离相应区不仅有形视野缺损,还以发现蓝色、红色视野交叉。

(1)飞蚊:见于多种原因引起的玻璃体混浊。当飞蚊症突然加重时,应注意是否为视网膜脱离的前驱症状。患者诉眼前有黑影飘动,黑影呈烟雾状或点、片状,形态常变换,很似小虫飞舞。飞蚊为玻璃体后脱离的体征,它可能是围绕视盘的神经胶质组织,在玻璃体后脱离时被撕下悬浮于玻璃体后皮质上而产生,也可能后脱离时撕破了视网膜血管,或撕破了与玻璃体有生理或病理粘连的视网膜组织,发生出血所致。近视眼患者突然出现这种飞蚊症状时,应扩大瞳孔,用间接检眼镜或三面镜仔细检查眼底尤其周边部,以期发现视网膜裂孔或早期的视网膜脱离。

(2)闪光感:玻璃体发生后脱离,在玻璃体与视网膜粘连处,可牵拉激惹视网膜,产生闪光感;或脱离的玻璃体在眼球运动时,击拍视网膜而引起。这一症状,可能随着玻璃体完全从视网膜脱离后会消失。闪光感也可能是视网膜脱离的先兆,应与飞蚊症一样给予足够的重视。是视网膜脱离最重要的症状,可为脱离的先兆,玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者,在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时,应警惕视网膜脱离于近期内发生。闪光感也可出现于已有视网膜脱离的患者,是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经上皮层下刺激视网膜细胞所引起。

(3)视力障碍:不少视网膜脱离可以无任何先兆,视力下降是首发症状。视力改变因脱离的部位及范围而不同,后极部视网膜脱离有突然发生的视力显著下降。黄斑部的浅脱离除视力减退外,还有视物变形及小视症。周边部视网膜脱离时可以无自觉症状,只在脱离范围逐渐扩展,波及后极部时始觉视力障碍。

(4)视野改变:与视网膜脱离范围相对应的部位有视野缺损。视网膜脱离后有的患者觉察到黑影自某一方向如幕布状逐渐扩展。颞侧视网膜开始脱离的病例比较常见,它引起的鼻侧视野缺损区恰好在双眼视野范围内,有时不易察觉,常在遮盖一眼时始被发现。又如下方视网膜脱离时,上方视野出现缺损,但一般人向上看的机会较少,还因上方视野被上眼睑遮盖,故上方视野缺损也可被忽略。

(5)中心视力损害:因视网膜脱离的部位及范围而异。后极部脱离时视力突然显著下降,周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小。只有脱离范围扩展到后极部时,才出现中心视力障碍。

(6)变视症:发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时,除中心视力下降外,还有视物变形、变小等症状。

2.体征 孔源性视网膜脱离,眼前节检查一般正常。少数伴脉络膜脱离病例或脱离日久者,房水可有闪光或有虹膜后粘连。玻璃体有液化或变性,可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离。玻璃体内较粗的色素颗粒则是孔源性视网膜脱离的特征。

(1)眼底表现:少数视网膜脱离因伴有玻璃体积血或混浊较重致眼底不能查清,但多数可看清眼底。脱离浅且视网膜下液较清晰者,透过视网膜可见脉络膜的黄红或淡红色调,但不能见到脉络膜的正常结构。新发生的球形脱离,视网膜为灰白色或暗灰色;稍久后,出现波浪状起伏,且可随眼球的转动而略现飘动。视网膜上血管管壁的中心反光在脱离区消失,血柱呈暗红色迂曲起伏爬行于脱离的视网膜上。脱离区内常可发现视网膜圆孔或撕裂孔。多数为1个孔(51.9%~80.2%),如有多数孔,可集中于1个象限也可分散分布。周边部小孔在检查中不易发现,小孔或不规则形裂孔常位于视网膜血管附近,须注意与出血相区别。

脱离时间较长的视网膜进一步发生退行变性和视网膜周围增殖,视网膜透明度明显减低,呈灰色,且常呈皱褶样或叠峦状外观,视网膜上裂孔可被遮盖而不见。早期脱离的视网膜下液来自玻璃体,很清晰。脱离久后,脉络膜发生渗出性反应,视网膜下液含较多纤维蛋白,色变黄且较黏稠。有的病例在脱离的视网膜后有散在的白色或黄白色小点状沉着物,手术后随视网膜复位可以完全消失。

玻璃体的增殖与视网膜表面的增殖程度可不一致,有的长期脱离的视网膜,视网膜已极菲薄呈萎缩状态,但视网膜前增殖并不显著而仅有视网膜下的增殖条索。增殖重者,玻璃体与视网膜牢固粘连,形成固定皱褶,常呈星芒状,且多见于后极部。严重的增殖可使视网膜全部脱离,仅在视盘及锯齿缘部附着,呈漏斗状。更甚者视盘亦被视网膜及增殖组织遮盖,成为闭锁的漏斗。

视网膜脱离自行复位者极少,绝大多数需通过手术治疗。自行复位后,在脱离区及其边缘的视网膜下可见不规则的白色线条,视网膜的血管跨越其上。病变区内也常有脱色素斑或色素沉着,其色调不同于未脱离区。

(2)视网膜裂孔:封闭视网膜裂孔是治疗孔源性视网膜脱离的关键,因此,检查发现裂孔显得十分重要。但裂孔因形状、大小、位置,以及受眼的屈光间质状态和视网膜脱离的形状等影响,有时很难查见。近20余年来,采用双目间接检眼镜结合巩膜压迫法及裂隙灯三面镜检查,视网膜裂孔的发现率可达90%以上。每个病例视网膜裂孔的数目、大小、形态、分布各不一致。裂孔可小于0.1mm,也可大于10PD,或为全周锯齿缘断离。找寻视网膜裂孔除了必要的仪器设备,还须认识和掌握视网膜裂孔发生的规律。

查到视网膜裂孔不仅为诊断原发性脱离的根据,也是手术能否成功的键。因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔,十分重要。大约有80%的裂孔发生眼底周边部。其中颞上侧最多,颞下侧次之,鼻上侧更次之,鼻下侧最少。

患者在主诉有时亦能提供一些寻找裂孔的线索。视野中暗点及闪光幻觉最先的位置,与之相对应处往往是裂孔所在部位。

脱离区的小裂孔,应与视网膜脱离面的出血点注意区别。在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离。周边部则比较困难,甚至相当困难,必须在一段时间内反复观察才能鉴别。

①视网膜裂孔的形态大致分为3种:

A.圆形裂孔:即萎缩孔。以视网膜退行变性萎缩形成的圆形或卵圆形裂孔为最多,状如打孔机制作的凿孔,边缘清楚锐利。1个或多个成堆,多见于视网膜格子样变性区内。高度近视、外伤性黄斑孔或由黄斑囊样变性形成的孔,大都是单一的圆形孔,孔缘锐利,底部可见脉络膜红色背景。有时裂孔边缘有连于玻璃体的孔盖,或整个孔盖被玻璃体牵拉而撕脱。孔盖的大小及形状与裂孔同。对黄斑裂孔还应区分其为板层孔或全层孔,通过OCT检查可确诊(图1)。

 

B.马蹄形裂孔牵拉孔:这种裂孔形似马蹄,或呈半月状及箭头形。裂孔的凸缘经常指向眼底后极部,凹缘朝向眼底周边即玻璃体基底部。产生的机制是玻璃体与视网膜存在局部的粘连,如正常眼的锯齿缘后方或格子样变性的边缘,当玻璃体发生后脱离时,将粘连处的视网膜撕裂成孔,孔盖经常还黏着于玻璃体上。多数为单发孔,一般较大,多位于视网膜的上半部。少数在撕裂时伤及视网膜血管,则合并玻璃体积血(图1,2)。

 

C.锯齿缘断离:常发生于正视眼受严重的钝挫伤之后,重击的瞬间眼球变形,致视网膜在锯齿缘附着处发生撕脱。多见鼻上方,往往伴有眼球的其他外伤损害。少数病例可合并睫状体无色素上皮脱离。检查时鼻上方可见暗红色的锯齿缘断离,被撕脱的玻璃体基底部如飘带样悬浮于玻璃体中。在视网膜周边变性基础上发生的锯齿缘断离也好发于年轻男性。颞下象限多见,常累及双眼且对称。数量自1个到多个,大小不一,从1个锯齿断离至全周断离。可双眼发生视网膜脱离,或一眼视网膜脱离,另一眼仅有锯齿缘断离(图3)。

 

②视网膜裂孔的分布:绝大多数裂孔分布在视网膜周边,赤道部、锯齿缘附近或二者之间。颞侧裂孔多,约占70%,其中尤以颞上象限最多,次为颞下。鼻侧者较少,鼻下最少。黄斑孔我国占5.4%~8.4%,较国外文献报道高。

如颞上象限有球形视网膜脱离,裂孔往往在颞上。以后因受重力影响,视网膜脱离迅速波及黄斑并向颞下发展。鼻上方裂孔引起的鼻上象限视网膜脱离也渐向下扩展,但较少影响到黄斑区。眼底上方的小裂孔常产生较浅的视网膜脱离,经一段时期后,上方脱离自行平伏,视网膜下液积留于下方。因此,对下方视网膜脱离的患眼也要仔细检查上方的视网膜。位于颞下象限或鼻下象限的视网膜脱离,裂孔常在脱离的最高处。由颞侧裂孔引起的视网膜脱离一般颞侧要比鼻侧脱离广泛,同样由鼻侧裂孔所致者,视网膜脱离也是鼻侧较颞侧更广。

后极视网膜脱离和(或)下方视网膜脱离要注意观察有无黄斑裂孔或下方周边部的小裂孔,注意在玻璃体与视网膜粘连处及视网膜的变性区内细心寻找裂孔(表1)。

 

(3)眼压:视网膜脱离早期眼压可正常,以后渐下降。视网膜裂孔的大小和数量与眼压下降程度无关。但脱离范围愈大,低眼压的发生率愈高,视网膜完全脱离的其眼压明显低于部分脱离者。葡萄膜炎症反应强烈的,眼压更低。作外加压术或合并巩膜环扎的眼中可以发生急性闭角性青光眼,可能是硅胶块压迫了涡静脉,眼内液回流受阻,导致脉络膜脱离与睫状体水肿,致房角关闭。此外,也要注意可能有少数与视网膜脱离并发的开角型青光眼,以及偶因青光眼患者滴用强烈缩瞳剂所致的视网膜脱离。另有少数未治或手术失败的视网膜脱离病例,因长期葡萄膜炎致瞳孔闭锁、房角粘连而继发眼压增高。

早期脱离面积不大者,眼压正常或偏低,随脱离范围扩大而下降,超过一个象限者,眼压显著降低,甚至不能用眼压计测到。眼压之所以下降,可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关。眼球后部存在着经后房、玻璃体、视网膜裂也至神经上皮层下间隙、经色素上皮转运、再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动。

3、裂隙灯显微镜及检眼镜检查所见眼球前节一般正常。前房可以略深。脱离日久者,引起葡萄膜轻微的炎症反应,房水Tyndall现象弱阳性,角膜后有棕色点状沉着物。

玻璃体混浊和液化,在原发性脱离眼必然存在。此种改变在裂隙类显微镜光切面下更为清楚。液化腔呈无结构的光学空间。液体腔与腔之间,有玻璃体支架组织脱水萎缩而形成丝绢样混浊。有时液体腔内及丝绢样混浊昨有棕色或灰白色的混浊小点。液化腔逐渐扩大并相互融合,液化的玻璃体穿过外界面进入视网膜前与玻璃体外界面之间,成为玻璃体脱离。因位置不同有前、上、侧、后脱离数种。其中上脱离、后脱离与视网膜脱离的关系最为密切。玻璃体脱离时,常有玻璃体与视网膜面不等程度病理性粘连,称为不完全脱离,粘连处往往因牵引而导致视网膜裂孔。裂隙灯光切面检查,玻璃体脱离处界面呈不均匀的纱幕样混浊。后脱离时,在脱离的玻璃体后界面,可见一灰白色环形玻璃体后界面裂孔。此环形混浊为玻璃体与视盘周缘粘连处撕裂脱离而成。历时较久呈半月形或不规则形,亦可聚缩成一个不透明团块。

上述玻璃体的各种病变在直像镜下亦能见到。但不如裂隙灯显微镜检查清晰、层次分明而有立体感。

直接检眼镜下,视网膜脱离而呈波浪状、隆起,随眼球转动而波状飘动。新鲜的脱离神经上皮层及其下积液透明,可透见色素上皮层下黄红色或淡红色脉络膜色泽,但看不清脉络膜纹理。爬行起伏于脱离面的视网膜血管成遮光体,呈暗红色线条,不易分清动静脉,有时还能见到与视网膜血管一致的血管投影。脱离时间较长,神经上皮层呈半透明的石蜡纸样。脱离的动静脉可以辨别。更长期的陈旧性脱离,神经上皮层下积液,亦因脉络膜渗出反应,纤维蛋白增多,成浅棕色粘稠液,神经上皮层后面有黄白色点状沉着物。

裂孔往往见于视网膜脱离处,1~数个。眼底颞上侧是裂孔的好发部位,但因重因关系,积液下沉。裂孔处反而呈浅脱离或不见脱离。

相接检眼镜在瞳孔充分散大及转动眼位后可检查到70º以内眼底。因此在70º以外的周边部裂孔不易发现,需用双眼间接检眼镜检查,必要时还需加用巩膜压迫器。亦可在裂隙灯显微镜下用三面镜检查及加用巩膜压迫器以检锯齿缘附近及睫状体平坦部裂孔或视网膜与玻璃体基底部的一些变性改变。

4、视网膜裂孔 从理论上说,原发性脱离应100%见到裂孔,但临床上由于种种原因,迄今,虽然检查方法有了很大进步,发现率亦仅为90%左右。

位于眼底70º范围以内的裂孔比70º以外周边部的裂孔易于发现;大裂也比小裂孔易于发现。小裂孔常在视网膜血管附近,与出血斑容易混淆,需反复多次仔细观察才能鉴别。

圆形裂孔较多见,位于黄斑部者称黄斑部裂孔已于前文介绍。亦可位于周边眼底,单个或多个簇状聚合,也可为散在性。边缘锐利,由囊样变性引起者,裂孔前不能见到与其大小相应的膜样盖瓣。上玻璃体粘连牵引起者,可以见到盖瓣(撕脱的神经上皮层)。

马蹄形或其类似裂孔,如新月形、舌形、张口形等裂孔,最多见,约占所有裂孔性视网膜脱离的25%~68%,其中尤以单个裂孔为多见。马蹄形等类似形成的裂也均由玻璃体牵拉视网膜所引起。其粘连范围较圆形裂也时更为广泛。裂孔大小与粘连范围,牵引强度一致。由于粘连牵引的一端在视网膜表面,另一端丰玻璃体,所以马蹄形裂孔基底部总是朝向周边部,尖端指向后极部。较大的马蹄形裂孔后缘卷缩,闰瓣掀起,裂孔实际面积往往大于检眼镜所见。

周边眼底视网膜的不规则裂孔比较少见,裂孔呈线条状或不规则形,如果线条很细,周围视网膜又无脱离,往往被误认为末梢血管。

锯齿缘截离为发生于锯齿缘(玻璃体基底部)及其附近,为各种裂孔中面积最大的裂孔,多位于颞下象限,截离线与角膜缘平行。占一个象限或半周,甚至全周截离。所以特名为截离的理由是此种巨大裂孔无前缘,后缘视网膜收缩卷曲为灰白色弧形,与暗红色无视网膜处呈鲜明对比。锯齿缘截离多见于年青人,多数有眼球钝性外伤史。亦可继发于视网膜劈裂症。

5、玻璃体膜形成及其分级玻璃体膜形成实际上包括视网膜神经上皮层内、外界面的膜样增生在内。其形成肌理已于前提及。玻璃体膜形成的轻重,对视网膜脱离形成、手术方式选择及预后优劣等方面,均有重要意义,国内常用的分级为赵东生提出的分级法和国际视网膜协会提出的分级法。

赵东生分级法:

0级:有玻璃体液化、后脱离,但无增殖现象。

Ⅰ级:玻璃体液化腔壁增厚,后裂孔形成。玻璃体基底部后移。锯齿缘附近及格子样变性边缘膜增殖。马蹄形裂孔后唇有盖瓣及膜样牵引条索,圆形裂孔前有盖瓣。玻璃体内膜形成,能大幅度飘动。

Ⅱ级:除Ⅰ级改变外,还出现视网膜固定性皱襞或环形皱襞。皱襞均在赤道部或在其前。环形皱襞可能为玻璃体基底部后移的进一步发展。

Ⅲ级A:固定性皱襞在赤道部之后,约位于视网膜上下血管弓附近。玻璃体有浓缩改变。环形皱襞到达赤道部。

Ⅲ级B-1:固定性皱襞及环形皱襞均达视盘附近。呈浅漏斗状。玻璃体浓缩。

Ⅲ级B-2:同上皱襞形成深漏斗状。增殖膜跨过漏斗,玻璃体浓缩。视网膜玻璃体广泛粘连。

Ⅲ级B-3:同上皱襞形成漏斗,漏斗闭合,视盘不能见到,玻璃体浓缩。

国际视网膜协会的分级法:

A级:玻璃体内有玻璃体浓缩及色素团块。

B级:视网膜内面有皱褶和/或视网膜裂孔有卷边,视网膜皱褶处血管明显扭曲。

C级:视网膜全层固定皱褶。又分三级:C1,固定皱褶只占一个象限;C2:固定皱褶达二个象限;C3,固定皱褶达三个象限。

D级:固定皱褶累及四个象限,可表现以视盘为中心的放射状折叠,巨大星状皱褶遍及整个视网膜。又可分三级:D1为宽漏斗状;D2为窄漏斗状(间接检眼镜下,漏斗前口在+20D透镜的45º范围以内);D3漏斗很窄或闭合,看不到视盘。

几种特殊类型的视网膜脱离

1、先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离先天性脉络膜缺损为胚胎发育期间胎儿裂闭合不全所致。缺损区的视网膜神经上皮层亦易于脱离。缺损处透明的视网膜下即为白色巩膜,多数患者不能发现视网膜裂孔,如脉络膜缺损处有出血斑时,裂孔多在其附近。手术时应注意封闭脉络膜缺损后部边缘。但由于缺损的范围大,效果不良。

2、无晶体眼的视网膜脱离脱离并发于白内障手术后1~数年。因为虹膜晶体屏障前移,特别是术中有玻璃体脱离者,大多术后发生玻璃体后脱离。视网膜裂孔圆形,1~数个。亦可散在各个象限,大多位于眼底周边部。有时可见与玻璃体粘连。

根据上述临床所见,诊断并非十分困难,但周边部范围较小的浅脱离,往往易于漏诊,尤其是极周边部的脱离,直接检眼镜无法查到,必须用双眼间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。

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