肾小管酸中毒如果导致肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒，若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等，少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。肾功能损害严重可以出现严重到有尿毒症。
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