(一)治疗

基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。

1.供给大量液体，防止脱水 对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。

2.限制溶质入量 如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。

3.利钠利尿 给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应限制钠的摄入。

4.吲哚美辛(消炎痛) 特别是与氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并用时，可使尿量明显减少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛为非甾体类抗炎药(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E综合征时，可使用NSAIDs治疗。患者使用NSAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善临床症状。临床研究发现：NSAIDs与噻嗪类利尿药联合应用疗效更好。甚至可作为急救用药。NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高。这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对肾小球滤过率及肾血流量没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效。Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效，胎儿出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。

5.对症治疗，如并发低血钾及其他电解质缺乏，可补给钾盐或相应电解质。

6.继发性者应针对病因治疗原发疾病，多尿严重者亦可给予对症治疗。

最近研究证明，患者在中度限盐[Na 1.2mmol/(kg·d)]饮食下，给予保钾利尿药阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2·d)和氢氯噻嗪(双氢克尿塞) 2mg/(kg·d)联合治疗肾性尿崩症，疗程1年以上，疗效满意。因联合治疗无缺钾并发症，勿需补钾，它在减少尿量和提高尿渗透压方面，优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪(双氢克尿塞)伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并发的失钾。可起到相加的抗利尿作用。

7.ADH制剂 对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症，在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3，而遗尿症不好转的情况下，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。

(二)预后

先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水。