1.腹膜后肿瘤 可致肾脏异常旋转，但常可触及边缘不清的肿块，肿块会进行性增大，患者全身状况差，随病情进展可出现压迫症状，B超、CT检查可发现腹膜后肿块。

2.肾占位性病变 可致肾脏异常旋转，但常有肉眼血尿、腰痛及肿块，尿路造影可出现肾盂肾盏受压或破坏，B超、CT均显示肿瘤影像。

3.马蹄肾 双肾异常旋转在X线检查中可能被误认为是马蹄肾，但马蹄肾在尿路平片和尿路造影片上仔细观察可发现峡部，而B超、CT、核素肾扫描均显示通过峡部相连。