(一)发病原因

1.胚胎发生 胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

2.遗传学 双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

(二)发病机制

根据重复输尿管的位置关系，可分为3种类型：

1.不完全性双重输尿管 上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管，并开口于膀胱内正常位置，其交汇点可在输尿管的任何部位。

2.完全性双重输尿管 两根输尿管完全分开，分别引流上、下肾的尿液，并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置，而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管，开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。

3.完全性双重输尿管伴上肾输尿管异位开口 即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内，而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后尿道、精囊、输精管等处，女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭、子宫颈等处。