1.附加肾 是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个肾脏，较正常肾小。多位于两正常肾之间，脊柱前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的集合系统、血液供应及被膜，在解剖上与正常肾脏完全分开。因此，通过尿路造影、B超及CT检查比较容易与重复肾鉴别。

2.肾代偿性增大 当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时，对侧肾可代偿性增大。但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和输尿管，并可发现对侧肾脏病变。

3.单纯性肾囊肿 尤其肾上极囊肿需与重复肾伴积水相鉴别。B超检查显示肾囊肿为肾实质内圆形无回声暗区。IVU显示只有一套集合系统和输尿管，肾盂肾盏受压移位及变形。