胃肠类类癌是-组病理形态类似恶性而其生物学行为相对趋向于良性的肿瘤,患病率约1/10万。胃肠道类癌占全部恶性肿瘤的0.05%~0.20%,占胃肠道恶性肿瘤的0.40%~1.80%。按其起源,可分为前肠、中肠及后肠。除了源于前肠的肺、支气管、甲状腺类癌外,其余均发生于消化道,约占全部类癌的 85%~90%。类癌具有潜在恶性和转移复发潜能,可发生于任何年龄,以40~60岁多见,是一种生长缓慢,恶性程度相对较低的肿瘤。治疗主要是原发癌瘤的切除也可应用生长抑素类似物如奥曲肽治疗对控制腹泻有效。
1.内镜下电灼切除术:胃及结直肠类癌、直径小于lcm,仅限于黏膜层,可经胃镜或肠镜行肿瘤局部切除或局部黏膜切除,再根据病理情况决定下一步治疗。但术后都要定期内镜监测随诊,以防复发。
2.局部切除术:胃及直肠中下段类癌、直径小于或等于2cm、未侵及肌层、无淋巴结转移者,也可经肛门或经骶行直肠肿瘤局部切除,切缘距肿瘤边缘2~3cm。但由于受到局部解剖限制切除范围往往不够,应行术中冷冻病理切片检查以防癌残留。
3.根治性切除术:适用于肿瘤直径>2cm,肌层受侵或区域淋巴结转移者。而对直肠上段类癌及结肠类癌,直径超过lcm,以行根治术为宜,避免二次手术;对小肠类癌,由于术前不易与其他恶性肿瘤区别,且20%~45%的病例可发生淋巴转移,因此切除范围应包括相应的肠系膜、淋巴结在内。
4.特殊部位的类癌根治:①位于贲门处的类癌应按贲门癌根治术要求进行。②位于十二指肠乳头附近的类癌,需行胰十二指肠切除。③位于水平部的可行十二指肠水平部加上段空肠切除术。④回肠末端类癌行回肠末端加部分升结肠切除术。⑤空回肠类癌行肠管部分切除术及系膜淋巴结清扫。⑥阑尾类癌:1.5cm或阑尾系膜受累,或已有局部淋巴结转移应行右半结肠切除。⑦小肠类癌的情况相反,极易发生转移,即使肿瘤小于lcm,也要行标准的广泛肠切除和淋巴清扫。由于20%~40%的小肠类癌为多发性,术中还要全面探查小肠和结肠。类癌增长缓慢,即使已有转移的类癌也应尽可能行广泛切除。⑧结肠类癌全部行相应的结肠癌根治术。大约2/3的直肠类癌<1cm,可行广泛一些的局部切除。1~2cm的类癌可广泛切除。如病理发现已侵犯肌层时,应行直肠前切除或腹会阴根治手术。
5.姑息性切除:类癌增长缓慢,如患者无手术禁忌证,即使已有转移的类癌也应尽可能行广泛切除。切除原发及转移肿瘤可以延长生存期,改善生活质量。肝转移灶切除后80%的患者类癌综合征症状可以消失或部分缓解长达5年。
6.肝转移灶的处理:类癌的转移多见于肝脏。由于类癌生长缓慢,如病灶局限,仍可手术切除以获得治愈。对肝局限性转移者,可行肝叶切除,而对多发性病灶或巨大病灶不能切除者,可试用肝动脉插管化疗、皮下埋置化疗泵,或行肝固有动脉结扎或肝动脉栓塞、冷冻或射频治疗,以减轻患者痛苦,延长生存期。另外新近也有报道,将肝移植作为类癌肝转移的治疗方法,并取得较好的疗效。
7.化疗:有一定的作用。常用阿霉素和氟尿嘧啶(Fu/DOX)、链氮霉素和氟尿嘧啶(Fu/STZ)、卡巴达嗪(DTIC)和氟尿嘧啶、亚叶酸钙(DTIC/Fu
/LV)联合化疗,其中以Fu/STZ方案似乎较好,有效率为16%~66%。联合化疗多用于症状明显(特别是出现类癌综合征中心脏受累者),尿中5-羟吲哚乙酸在150mg/24h以上者。
8.干扰素 可用α-干扰素2a
300万~500万U/d皮下注射,每周3~7次,有效率为50%,疗效出现较慢但持久。可减少尿中5-HIAA的排出量,大约15%的患者其肿瘤显示长达3年以上的退变或稳定。
9.生长抑素衍生物治疗:生长抑素是一种正常分布在整个消化道及胰腺的多肽类激素,能抑制多种胃肠激素的释放及细胞的有丝分裂,是一个对外分泌、内分泌、旁分泌及自分泌均起作用的调节肽,它在人体内以14肽和28肽两种形式存在,分布广泛,作用复杂。动物实验证实,生长抑素不仅可以抑制内分泌细胞产生激素,还可抑制肿瘤细胞的多项生长和增殖指数。多数学者主张用奥曲肽,从小剂量(100~200μg)开始,2次/天,以后逐渐加大剂量至1500μg/d。60%类癌综合征症状缓解,生化反应(5-HIAA排量)减少70%,但肿瘤缩小者仅为5%。使用长效制剂只需每月注射一次,改善患者生活质量较显著。
10.其他对症治疗:控制皮肤潮红发作可用苯苄胺,150mg/d;控制腹泻还可用对氯苯丙胺酸3~4g/d(不超过1个月);出现类癌综合征时可用生长抑素衍生物SM230,皮下注射可立即使症状消除;于化疗、麻醉时为预防类癌危象发生,可在手术前24小时给予SM230皮下注射,对病情重者可增加用量,如发生危象应立即静点SM230。
八、治疗