应注意与颈动脉瘤、肋腺囊肿、淋巴瘤、神经纤维瘤等相鉴别。结合Fontaine征及超声、CT提示颈动脉分叉处密度增高阴影，动脉造影见颈总动脉向浅侧移位，颈内和颈外动脉分开，肿瘤血管丰富且与颈内或颈外动脉交通，多可明确诊断。注意结合影像学，B超，血常规，血象，尿等检查结果。
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