完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。