长期的低蛋白血症,患者多出现营养不良、继发感染等;高凝状态可导致血栓形成;不适宜的利尿和禁盐可出现低钠或低钾血症。
1.感染 在抗生素问世之前,感染是本病特别是小儿患者的常见死因,病原菌主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引起腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等,也可引起泌尿系统感染。尤其是在接受肾上腺皮质激素和(或)免疫抑制药治疗者,常加重细菌感染,对病毒感染的敏感性亦增加,如对疱疹病毒、麻疹病毒易感。本病易于发生感染的机制:①尿中丢失大量IgG;②免疫异常:本病可出现体液免疫及细胞免疫功能的异常,淋巴细胞合成IgG下降,T细胞介导IgM转化合成IgG下降,B因子(补体替代途径成分)的缺乏伴有免疫调理作用异常,T细胞活性受抑制;③营养不良;④低转铁蛋白及低锌血症:有试验证明转铁蛋白携带锌对于淋巴细胞的功能有重要作用,低锌血症可引起锌依赖胸腺激素产生不充分,均可致机体抵抗力下降。
2.血栓、栓塞性合并症 动脉和静脉血栓形成常见于肾病综合征患者,如肺动脉血栓栓塞及血栓形成、周围动脉和静脉血栓形成。肾静脉血栓大多数为亚临床型,但也可发生严重的蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。股动脉血栓栓塞是本症的急症状态之一,如不及时溶栓治疗,可导致肢端坏死。此症的发生与低容量血液浓缩、血黏度增加、强利尿药及长期应用大量糖皮质激素等加重了高凝状态有关。
3.高脂血症 长期高脂血症,特别是LDH升高而HDL降低。可能会引起冠心病及动脉硬化。研究证实系膜细胞上存在低密度脂蛋白受体,低密度脂蛋白受体可引起系膜细胞增生和系膜基质增加,从而加重肾小球进行性硬化。
4.肾功能损伤
(1)急性肾功能损伤:本症患者出现严重血容量下降时临床表现出少尿、无尿、尿钠减少、四肢厥冷、血压下降、脉压小、血细胞比容上升等急性肾功能衰竭的特征,此属肾前性少尿,易于用血浆或血浆蛋白纠正。
有时在有大量蛋白尿而无血容量减少的患者,也可以发生急性肾功能衰竭,与肾小球滤过率显著下降、间质水肿压迫肾小管、蛋白尿管型阻塞肾小管等因素有关。
(2)肾小管功能损害:引起肾病综合征的基础疾病均可出现肾小管的损伤,大量尿蛋白致肾小管萎缩和间质纤维化,尤以近曲小管功能障碍为主,表现为低钾血症、肾性糖尿、氨基酸尿、酸中毒等。