病程短，一般1～9m，发展快。大多发生于大阴唇，也可见于阴蒂，表现为无痛性、质硬、活动的肿块，也可仅表现为外阴肿胀。有触痛，表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变。肿块大小为(1.2×1.5)cm～(10×6)cm。

因为外阴卵黄囊瘤极少见，所以首先需排除卵巢卵黄囊瘤转移至外阴可能。甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黄囊瘤较特异的标志物，但不是所有外阴卵黄囊瘤患者均有血清AFP升高。对于血清AFP不高患者尤其应该注意与其他疾病鉴别。病理学检查具有明确诊断作用。