(一)发病原因外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。

(二)发病机制肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm。切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。

镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。

免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性，但大多仅5%～20%瘤细胞着色。