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纹状体黑质变性

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四、检查

1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3min内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg,心率无变化者为阳性。

2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。

1.MR是最有价值的诊断方法,T2加权像显示豆状核低密度,红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加。由于胶质细胞、胶质纤维增生及毛细血管增多使病变组织含水量增多,延长Tl、T2值,在Tl加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。

O’Brien报告1例SND患者。MRI显示壳核信号减少,尤其是在后外侧T2加权图像低于苍白球水平,此外,壳核明显缩小,中脑由于黑质网状部和红核信号减小而显示不清。作者认为SND的症状似乎由于特殊结构功能的联系,壳萎缩与肌强直和对药物不敏感有关,肌强直的严重程度和壳信号减少程度密切相关。戴启麟报道6例SND患者MRI检查均异常。2例双侧外囊区对称出现白质退行性变,4例出现双侧壳核不规则T1W1低信号,T2W1高信号,其中1例同时伴脑干、小脑萎缩。而6例CT检查均正常。

2.PET研究表明纹状体、额叶、小脑和脑干葡萄糖代谢障碍,是由于功能性神经元成分缺失造成的。

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