影象学诊断上本病应与以下疾病进行鉴别：

1、皮样囊肿

大多位于前中纵隔，块影轮廓清，边缘锐利，但密度往言行不一不均匀，CT值为-10～10Hu，有1/3到半数可见钙化，与支气管相通可形成液气腔，如咳出毛发等，有助于鉴别诊断。

2、支气管囊肿

好发于支气管和支气管周围，圆形或椭圆形，水样密度均匀影，边缘光滑锐利，与支气管相通进可随呼吸大小改变。如含有部分液体时，形成气液囊肿。CT表现密度均匀，囊壁薄，内缘光整，可造成邻近气管或支气管受压变窄，CT值为30～50Hu。

3、食道囊肿

位于后纵隔前部，食道旁圆形或椭圆形囊性肿块，轮廓光滑，囊壁较厚>4mm，呈肌性软组织，局部食道可压，CT值为50Hu左右。

4、心包脂肪垫

常见于肥胖者，以左心膈角较多，没有完整轮廓，密度相对较心包囊肿更低，侧位片往往显示不清，CT值呈现负值(-50Hu以下)。MRI对区分脂肪或水样物质很敏感，在SE序列TI-WI图象上脂肪垫表现为高信号。

临床上还需淋巴管瘤进行鉴别：

纵隔囊性淋巴管瘤是一种少见的纵隔良性肿瘤,占纵隔肿瘤和囊肿总数的3.85%,其形成可能与淋巴管、体静脉吻合异常导致淋巴回流受阻有关,也可来源于颈部淋巴管原基,于心包下降时被带入胸内,故可见于纵隔各处,多位于前纵隔中上部,肿块大小不一,可单房或多房或呈蜂窝状,分为颈-纵隔型、腋-纵隔型、纵隔型及颈-腋-纵隔型4种类型。多无临床症状,尤其是纵隔型常为X线检查偶尔发现胸片多数表现为边缘光整的纵隔肿块,无纵隔移位;CT显示肿块为囊性,边界清晰,无周围侵犯,本病易误诊为心包囊肿,因此需严格地进行鉴别诊断。纵隔型囊性淋巴管瘤相对少见,尤其是单房型影像无特殊,术前诊断困难,当纵隔出现囊性肿块时应将其作为鉴别诊断之一予以考虑,以提高诊断准确率。