(一)治疗
癫痫的治疗目的是控制癫痫发作,提高患儿生活质量。正确的诊断是合理治疗的前提。癫痫的综合治疗包括药物治疗(以抗癫痫药物治疗为主)和非药物治疗(预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等)。
1.抗癫痫药物治疗 抗癫痫药物是控制发作的主要手段,各种抗癫痫药物应用如表2所示。癫痫药物治疗的原则包括:
(1)尽早治疗:一旦诊断明确,宜尽早治疗,一般反复发作2次以上可给予抗癫痫药物治疗,但对初次发作呈癫痫持续状态或明显有脑损害病例即刻开始规则用药。
(2)根据发作类型选药:药物选择目前主要根据癫痫的发作类型或癫痫综合征的类型选药,不合适的选药甚或加重癫痫发作。其药物选择见表3。
(3)提倡单药治疗:尽量采用单一的抗癫痫药物,80%病例单药治疗满意,剂量从小至大,达到有效治疗剂量,特别是卡马西平、氯硝西泮(氯硝安定)、扑米酮(扑痫酮)及新的抗癫痫药拉莫三嗪、托吡酯等,可减少不良反应。
(4)剂量个体化:同一发作类型或同一药物因个体而异,其治疗剂量应从小剂量开始,结合临床效应,个体化的精细调整。此外,根据药物的半衰期合理安排服药次数,评价达到稳态血药浓度的时间。
(5)换药需逐步过度:当原有抗癫痫药物治疗无效,需换另一种新的抗癫痫药物时,两药交替应有一定时间的过度,逐渐停用原来的药物,避免癫痫复发或出现癫痫持续状态。血浓度监测主要对治疗不满意病例和联合用药病例。
(6)注意药物相互作用:10%~15%癫痫患者对单药治疗无效,需联合两种或数种药物合并治疗。联合用药注意药物间相互作用,如肝酶诱导剂有苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑米酮(扑痫酮);肝酶抑制剂有丙戊酸钠,联合用药或从合用方案中撤除某一药物可引起错综复杂的血药浓度的变化,了解药物之间相互作用对指导癫痫治疗、调整药物剂量甚为重要。
(7)疗程要长,停药要慢:一般停止发作后需继续服用3~4年,脑电图监测正常后,经过1~2年逐渐减药至停药。若正值青春发育期,最好延迟青春期以后。当然不同病因、不同发作类型的癫痫服药疗程则不相同:失神发作控制后1~2年; 新生儿癫痫控制后1/2年;脑炎、脑外伤继发癫痫,发作停止后1年;复杂部分性、肌阵挛性、失张力性发作或器质性病变引起全身性大发作者3~4年。
(8)注意抗癫痫药物不良反应:定期随访,定期检测肝肾功能和血药浓度,熟悉各种药物的不良反应。
2.预防复发 寻找患者癫痫的病因和诱发因素,应避免各种诱发因素,如感染、外伤、过度兴奋、睡眠剥夺、有害的感光刺激等,减少癫痫复发的几率。
3.外科治疗 其适应证主要是长期药物治疗无效的难治性癫痫、症状性部分性癫痫。近些年来发达国家的外科治疗,术前定位、术后评价有了迅速发展,文献报告术后70%癫痫又获得不同程度改善和治愈。掌握手术的适应证并进行术前各种检查如脑电图、硬膜下脑电图、SPECT及PET明确异常的部位,癫痫的起源;头部CT及MRI明确脑部结构改变;特别是新近开展的FMRI和IAP检查既判断病灶的位置,还可确定脑部重要的皮质功能,对于手术的选择很有帮助。至于手术种类常见有大脑半球切除术、皮质切除术、胼胝体切除术、立体定向手术及颞叶切除术等,以达到切除病灶或阻断癫痫放电通路。术后评估甚为重要,除观察临床发作外,还要进行神经心理测定、观察儿童生长发育。 4.癫痫持续状态治疗 惊厥性癫痫持续状态急救治疗参见小儿惊厥,是防治的重点;非惊厥性癫痫持续状态虽不会导致危及生命的全身并发症,但临床仍应积极处理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治疗。
5.其他治疗
(1)对于难治性癫痫患者还可使用非抗癫痫药物辅助治疗:钙离子拮抗药(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制钙离子内流,保护受损神经细胞,同时可预防血管痉挛及防治其引起的脑局部缺血缺氧;辅以使用自由基清除剂、维生素E,具有稳定细胞膜作用;根据癫痫的神经免疫损伤机理,有人主张静脉注射人血丙种球蛋白治疗婴儿痉挛与Lennox-Gastaut综合征,0.4g/(kg·d),用5天,取得一定疗效。
(2)部分癫痫患儿伴有不同程度的脑损害,对癫痫小儿发育迟缓、心理障碍、行为异常及学习教育研究已成为日渐关注的问题。针对运动、语言、智力障碍患儿进行早期康复训练;开展特殊教育及社会关爱活动,最大限度地发挥孩子的潜能,提高癫痫儿童的生活质量。
(二)预后
癫痫的预后与癫痫发作类型、病因、发作频度、治疗是否合理以及发病年龄等多种因素有关。
1.影响自发缓解因素
(1)发病年龄:10岁前发病者,自发缓解率最高,1岁前发病者自发缓解率明显低于1~9岁组。
(2)发作类型:全身性发作和单纯失神发作的缓解率较高,复合型发作缓解率低。
(3)发作频率越低预后越好,只有失神例外。
(4)原发性癫痫自发缓解高于继发性癫痫者。
(5)病程短、发育正常者,缓解率高。
2.抗癫痫药停止后癫痫复发因素
(1)伴神经系统原发疾病及智能迟缓者。
(2)发病年龄小于2岁者。
(3)停药期间EEG异常者。
(4)发病初期难于控制的癫痫或经多种抗癫痫药物才控制的癫痫比服药单一药物很快控制癫痫者易于复发。