此病需与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤鉴别。
1.颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
2.垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见，多种颅内转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。
3.肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。