须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。
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