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小儿抽动秽语综合征

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三、症状

抽动秽语综合征的起病年龄为1~21岁,平均起病年龄为6~7岁。男性明显多于女性,至少要多3倍以上。大多数多发性抽动症起病于2~15岁,学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病,以5~9岁最为多见。

多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同,在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍,而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍。Kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异,可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。

多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动,可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状,如眨眼、歪嘴动作或摇头等,尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状者占38%~59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%~37%,通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成,秽语仅占1.4%~6%。

不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序,即抽动通常是从面上部(眨眼、斜眼等)开始,接下来是面下部(歪嘴、张口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等)及颈、肩部抽动(点头、仰头、摇头、斜颈、耸肩等),然后是躯干及下肢抽动(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及躯干抽动表现(挺胸、收腹、扭腰等)。抽动表现形式多样化,可以有各种各样的运动性或发声性抽动。随着时间的推移,可出现种种复杂的、形态奇特的复杂抽动动作。抽动形式可以改变,可以从一种形式转变为另一种形式。抽动症状的频度和强度在病程中呈现出波动性特征,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状,抽动症状往往起伏波动,时好时坏,可以暂时或长期自然缓解,也可以因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。

加重抽动的因素如紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳等比较常见;减轻抽动的因素中以注意力集中、放松、情绪好、极度兴奋(orgasm)和酗酒等比较常见。既往认为抽动在睡眠时消失,近年来的研究表明睡眠时有部分病人抽动症状不消失,只是不同程度的减轻而已,这可能与睡眠时γ-氨基丁酸(GABA)的代谢水平改变有关。

近年来,已逐步认识到与多发性抽动症相联系的一些行为问题,轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等,它们的发生率依次分别为30%~60%,35%~80%,25%~50%,10%~40%,20%~25%,15%~50%和20%~25%。这些行为问题构成本病整体的一部分,是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解,而伴随的行为问题却十分严重,甚至成为临床主要矛盾。

在抽动秽语综合征的诊断方面,主要依据病人的临床表现(病史和临床症状)来进行诊断,国内外学者均采用临床描述性诊断方法来对多发性抽动症进行诊断,并且必须排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛性发作、药源性不自主抽动及其他锥体外系疾病。

通常推荐多发性抽动症“必需诊断标准(essential diagnostic criteria)”包括:21岁以前发病,多发性不自主的运动性抽动,一种或多种发声性抽动,有一加重或减轻的病程,新的症状逐渐代替旧的症状,抽动缺乏其他医学解释和病程超过1年。发声性抽动对多发性抽动症的诊断是必需的,但需要强调的是,本病的诊断标准中秽语不是必需的,因为秽语只发生在少数多发性抽动症病例中。通常来讲,凡病人具有两个或两个以上运动性抽动,加上一个或一个以上发声性抽动,病程超过1年者,即可诊断为多发性抽动症。其中对多发性抽动症的诊断有一年病程限定,这是人为规定的。目前国内外多数学者倾向于采用美国《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)中有关多发性抽动症的诊断标准作为本病的诊断标准。其实,美国《精神疾病诊断统计手册》第四版有关多发性抽动症的诊断标准与《国际疾病分类》第十版(ICD-10)和《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)中所提到的诊断标准是类同的。目前我国学者多倾向于采用《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本或美国《精神疾病诊断统计手册》第四版中的诊断标准作为多发性抽动症的诊断标准。

1.世界卫生组织《国际疾病分类》第十版研究用诊断标准 1993年世界卫生组织《国际疾病分类》第十版(ICD-10)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为:

(1)多种运动性抽动和一种或多种发声性抽动,两者同时出现于某些时候,但不一定必须同时存在。

(2)抽动一天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在1年之中症状缓解不超过2个月以上。

(3)18岁以前起病。

2.《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本诊断标准 1995年《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为:

(1)起病于21岁之前,大多数在2~15岁。

(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。

(3)抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。

(4)不自主抽动或发声,不能用其他疾病来解释。

3.美国《精神疾病诊断统计手册》第四版诊断标准 1994年美国《精神疾病诊断统计手册》第四版(DSM-Ⅳ)发表了有关多发性抽动症的诊断标准为:

(1)具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性、刻板的动作或发声。

(2)抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情持续或间断发作已超过1年,其于抽动间歇期连续不超过3个月。

(3)上述症状引起明显的不安,显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。

(4)发病于18岁前。

(5)上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。

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