本病应与先天性主动脉缩窄及肾动脉纤维肌性结构不良鉴别。

1.先天性主动脉缩窄 男孩多见，幼年发病，上肢高血压，下肢低血压或测不到，血管杂音位置高，限于心前区及背部，无一般炎症表现。胸主动脉造影显示缩窄部位在主动脉峡部。

2.肾动脉纤维肌性结构不良 亦多见于女性，发生肾血管性高血压。但多无血管杂音及炎症表现。腹主动脉造影显示腹主动脉无明显改变，肾动脉远端及其分枝受累，呈串珠样改变，与本病不同。