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小儿结节性脂膜炎

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三、症状

1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点。结节或斑块数量可多可少,质地坚实,扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状 每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆、关节疼痛等。

3.脏器受累 部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、肝脂肪性变、骨髓受累、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受累,出现上腹疼痛和消化道症状等。

根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。

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