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小儿急性间歇性卟啉病

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八、治疗

   治疗

急性发作时,如出现水、电解质紊乱,应积极纠正,限制水的入量,适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后,其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶(杜冷丁)缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。有些病人发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少。但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。

目前临床研究证明,静脉注射高铁血红素(hematin)可中止发作,症状很快消失,尿中ALA和PBG的排泄下降。这与血红素增加而产生反馈作用,使ALA及PBG合成减少有关。严重的急性发作,其他药物治疗后不能缓解的,可试用此药。

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