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小儿抗磷脂综合征

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二、病因

(一)发病原因

病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。

(二)发病机制

本病确切的发病机制尚不清楚。

抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后,使内皮细胞功能受损,导致前列环素(prostacyclin)的合成及释放减少。前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用。抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板,使其释放血栓素A2(thromboxane,TXA2)。血栓素A2是一种血管收缩剂和凝集前物质。当APL阳性时,患者的血清中血栓素显著增高和前列环素水平降低。由于二者比例失衡,致使血管收缩、血流缓慢,抗血小板凝集功能减弱。

此外,抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能,如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ,ATⅢ)水平降低,及抗磷脂抗体与内皮细胞上的血栓环素(thrombomodulin)相互作用导致机体呈高凝状态。抗磷脂抗体还可与胎盘抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1,PAP1)结合,使胎盘局部抗凝能力下降,导致胎盘血栓形成及自发流产。

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