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小儿扩张型心肌病

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三、症状

症状和体征:各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓,主要表现为慢性充血性心力衰竭,偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动,腹痛,活动后呼吸困难及明显心动过速,尿少,水肿。婴儿出现喂养困难,体重不增,吮奶时呼吸困难,多汗,烦躁不安,食量减少。约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍黄,呼吸和心率加快,脉搏细弱,血压正常或偏低。心前区膨隆,心尖搏动向左下移位,心界向左扩大,第1心音减弱,常有奔马律。由于心腔扩大,发生功能性二尖瓣关闭不全,心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音。左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张,故左背下方呼吸音减低,并可有?音。肝大有压痛,下肢水肿,较大儿童可见颈静脉怒张。此外,还可有脑栓塞现象。应详细询问家族史,必要时对第一代亲属进行超声心动图检查,以便发现家族性DCM。 目前本病缺乏特异性诊断指标,仍为除外性诊断。临床上表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常的患儿,超声心动图示心室腔明显增大,室间隔及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病。 DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩功能障碍,通过临床观察及超声心动图检查,一般可确诊。但应详细询问病史及家族史,以明确家族性DCM及其他病因引起的心肌病。

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