(一)治疗目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗,可能有利于预后的改善。
1.一般处理
(1)预防和控制感染:上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰,一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等,以增强机体免疫力,预防呼吸道感染。一旦感染,应及时使用抗生素。
(2)饮食:DCM心衰患者应限钠并适当控制水分,轻度心衰时钠摄入2~5g,中度心衰时钠摄入为1.0~2.5g,重度心衰时钠摄入为0.5~1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好,避免刺激性食物。提高饮食中亚油酸含量,可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调,有利于DCM心衰的改善。
(3)休息:保证充足睡眠,避免剧烈运动及过度疲劳。心衰者卧床休息,以减轻心脏负荷。
(4)吸氧:间断吸氧可改善患儿的氧供,有利于心衰的恢复。可采用鼻导管低流量给氧。
2.病因和对症治疗 有明确病因者,首先应消除病因,如药物或酒精中毒等,并予对症治疗。病因不明或未能消除者,主要控制心力衰竭。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药,如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂,后者还有扩张血管作用。尚可加用硝普钠减轻心室后负荷,但应密切观察血压变化。严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药,并监测电解质。待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者,可谨慎加用β阻滞药美托洛尔。改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。
3.免疫抑制药 免疫抑制药的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者,或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者,可加用泼尼松(强的松)治疗,开始量2mg/(kg・d),分3次服用,维持1~2周逐渐减量,至8周左右减至0.3mg/(kg・d),并维持此量用至16~20周,然后逐渐减量至停药,疗程在半年以上。单用泼尼松(强的松)无效者,可联合应用硫唑嘌呤2mg/(kg・d),分2次服,并监测白细胞,应维持在4×109/L以上。应用大剂量人血丙种球蛋白治疗小儿急性重症心肌炎已取得有益效果。部分DCM患者早先曾有病毒性心肌炎,其发病机制可能是病毒感染继发的自身免疫反应。急性心肌炎及DCM患者均有体液及细胞免疫系统异常,产生各种心肌自身抗体。这些抗心肌抗体是一种炎症反应的附带现象,或者是DCM的致病因素仍不清楚。近年报道DCM患者除常规抗心力衰竭治疗外,应用免疫吸附系统(一?a href="http://jbk.39.net/keshi/waike/gc/9d195.html" target="_blank" class=blue>痔逋獬?ッ庖咦爸?先提取抗心肌抗体,随之用IgG替换的治疗方法。患者左室射血分数