应排除其他PID,如XLA、高IgM综合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别,CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl,外周血B细胞计数接近正常,临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别。
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