小儿软组织肉瘤是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。组织病理学诊断较难，免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。
根据临床表现特点和活检组织检查，辅助检查确诊。与其他各不同肿瘤的鉴别，主要靠活体组织检查。