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小儿双唇综合征

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三、症状

本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和甲状腺肿大。

1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累,初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。

2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作,此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3.甲状腺肿大 多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。苏耕新的病例就诊年龄是15岁,当时尚未出现第三症状。

4.其他 此外还可有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等。

本病征诊断主要根据典型的临床表现。病理检查可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。化验检查,常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

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