(一)发病原因

1.病因 在小儿中引起室性心动过速的病因很多，可见于心血管系统本身的疾病，亦见于其他各种疾病引起的心脏损害，如药物、中毒、电解质紊乱等，另有一部分原因不明的“正常人”。

(1)生理性：在婴幼儿及儿童时期，部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病，其多在运动时发作。

(2)心脏疾病：儿童常见有病毒性心肌炎、先天性心脏病及心脏病术中和术后、心肌病、风湿性心脏病、心脏肿瘤等。

(3)药物和毒物作用：如洋地黄、各种抗心律失常药物的致心律失常作用，其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速。

(4)电解质紊乱和酸碱失衡：各种原因引起的低钾血症、低钙血症、低镁血症是致室性心动过速的常见原因。

(5)全身性疾病：重度缺氧窒息、SLE、严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速。

2.分类 室性心动过速的心电图表现形式，持续发作时间及临床特点表现不一，目前尚无统一分类方法，本文结合国内外报道，根据心电图表现、发作形式及临床转变进行分类。

(1)根据心电图表现分类： ①单形性室性心动过速(monoventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时，心电图的同一导联上QRS波群形态只有单一的一种，但根据不同病因，心动过速起源不同，QRS波群形态各有少许差异。单形性室性心动过速可呈短阵性，也可呈持续性发作。

②双向性室性心动过速 (bidirectional ventricular tachycardia)：又称“双向性心动过速”或“双向性室性心律”，是指同一心电图导联上两种QRS-T波形交替发生形成的心动过速(图2)。双向性室性心动过速表现为快速的两种QRS-T波形交替出现可有以下形式：A.QRS波时间均<0 10s="" b="" c="" qrs="">0.10s，宽大畸形。D.一种QRS波时间<0 10s="">0.10s。

双向性室性心动过速的产生机制尚未完全阐明，有以下几种解释：A.双源性室速，心室内两个异位起搏点交替激动。B.一种QRS波来源于室上节律点，另一种QRS波来源于心室。 C.室上性心动过速伴交替性左前分支及左后分支阻滞，这是近年来证实的双向性室性心动过速的常见原理。D.单源性室性心动过速伴交替性折返性室内差异传导，此型在临床上极少见，主要见于严重的器质性心脏病或洋地黄中毒并低血钾患者，为心室颤动的前兆，预后严重。

③并行性室性心动过速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又称室性并行性心动过速，是在室性并行心律的基础上形成的。室性并行心律是指心室心内膜下浦肯野纤维网异位节律点，其周围存在保护性传入阻滞，窦性激动不能侵入而使异位起搏点能按其本身的频率自动除极而竞相控制心室，同时异位节律点的周围也常存在着传出阻滞，其激动不能每次均向四周传导，只有未出现传出阻滞或周围心肌脱离不应期时才能引起一次异位激动，当异位起搏点周围的传出阻滞消失时，即形成并行性室性心动过速。并行性室性心动过速的心电图特点：

A.出现独立存在的室性异位节律。

B.每一组短阵室性异位节律发作时，第一个室性异位的联律间期不固定。

C.各室性异位搏动之间的距离为室性心动过速R-R周期的倍数，或R-R之间可测出最小公约数。

D.频率多与窦性心率接近，为100～140次/min，偶见140～220次/min。

E.可见室性融合波。

④多形性室性心动过速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心动过速发作时，在心电图的同一导联上出现3种以上形态的QRS波群，依据多形性室速发作前后伴发或不伴发Q-T间期延长而分为两类。

A.多形性室速伴发于Q-T间期延长，因该型大多是尖端扭转型室速，故根据Jackman推荐意见将该型称为Q-T延长并室性心动过速或尖端扭转型室性心动过速，心电图特点为：发作前后Q-T延长，心动过速发作时QRS波群形态不规则沿着一基线上下扭转，频率>200次/min。

B.多形性室性心动过速：发作时QRS波群呈多形性，基础心律时Q-T、T或U波正常。

(2)据心动过速的持续时间分类：根据室性心动过速发作持续的时间，将其分为3类：

①持续性室性心动过速(sustained ventricular tachycardia)：指心动过速发作的时间超过30s以上，因持续时间长，可出现心悸、胸闷等症状，严重者可出现晕厥、休克等改变。

②非持续性室性心动过速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时间短，持续时间在30s以内。因持续时间短，病人常有心悸、胸闷等症状，少见晕厥、休克等症状。

③反复性室性心动过速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反复搏动开始而形成的连续折返，其心电图特点为：

A.心动过速的频率在60～250次/min。

B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……为基本表现，第一个心搏为室性反复心搏，QRS波群宽大畸形，以后均为P’-正常QRS波群。

(3)根据临床特点分类：根据小儿时期各型室性心律失常发作时临床特点，有无原发心脏病及治疗预后分类为：

①期前收缩型室性心动过速(extrasystolic ventricular tachycardia)。

②特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia)。

③尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes)。

④儿茶酚胺相关性室性心动过速(catecholamine related ventricular, tachycardia)。

⑤致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)。

⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)。

(二)发病机制

与成人相同，小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律性异常、触发激动与折返机制。以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制，也不能由心电图推测出来。尽管如此，认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因、诊断和治疗。

1.自律性异常 一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极，在膜电位达到阈值后触发一次动作电位。自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持，都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的。大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性，但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性。这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同，其膜电位发生了改变。

自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止，常表现为温醒现象(warm-up)，即在心动过速初期心率逐渐增加。目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制。

2.触发激动(触发自律性) 触发激动(triggered activity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的，这种后电位发生于动作电位的第3时相，分为早期后除极与延迟后除极两种形式。 Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念。触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位，因为总是在一次除极后发生，故又称后除极。当后除极电位达到阈电位时，便产生触发性动作电位，因本身又存在后电位，如此序贯成串形成心动过速。由此可见，触发激动包括心肌细胞的后电位(after potential)及诱发的触发性心律失常。后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极，分别称为早期后除极(early after depolarization，EAD)和延迟后除极(delayed after depolarization，DAD)。EAD发生在复极结束之前，即动作电位第3时相。因心率慢时EAD增加，又称心动过缓依赖型。DAD发生在复极将要结束时或结束之后。在一定范围内心率快时DAD增加，又称心动过速依赖型。

EAD形成机制较为复杂，目前尚未完全阐明。EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移，发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关。根据研究结果，多数学者支持下述论点，即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，引起细胞内电位负值降低，使复极延迟或形成第2次超射，即EAD。据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联，因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用。

DAD是跨膜电位的阈值下变异，其发生在动作电位第3时相末或第4时相。DAD并非由Ca2 直接内流形成，而是由心肌细胞内Ca2 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取决于其触发活动的周长，在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位。正是由于DAD对于驱动频率的依赖，它们是“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘。在实验室，地高辛中毒、低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但在临床心律失常尚未得到证实。

3.折返 折返是临床最常见的快速心律失常发生机制。形成折返的3个必备条件是：

(1)解剖上或功能上存在至少两条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道。

(2)上述通道之一存在单向阻滞。

(3)无阻滞的通道传导缓慢，允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激。当两个通道的传导延缓和不应期适当时，一个持续向前的循环电激动便产生了，导致心动过速。折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止，其维持需要折返环路电生理条件的匹配。以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常。