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小儿特发性肺纤维化

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八、治疗

(一)治疗无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡,进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗,但尚无定论。

        (二)预后预后不良,急性起病者数月内可死亡,进行性起病者有2年存活率,呈慢性经过的病例可望存活20余年,多数死亡病例死于呼吸衰竭,且常是由于急性感染而加重病情。

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