与单纯先天性心脏病相鉴别，本症伴有哭泣时下唇不对称地被牵拉到健侧的畸形，可助鉴别。通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断。
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