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小儿下腔静脉阻塞综合征

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二、病因

(一)发病原因

多种原因,如先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。欧美国家血栓形成发病率较高,乃起因于血液高凝状态。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。

2.发育异常 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。在日本、非洲发病率较高,约占下腔静脉阻塞病例64%。国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展,病例日趋增多。

3.肿瘤 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。从Perl在1871年首例报道至1985年,文献记载共93例。绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。近年来发病率在增加。

4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。

此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)先天性异常:即下腔静脉先天性发育不全,静脉内形成膜样物阻滞血液运行,或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。

(2)肿瘤:下腔静脉原发的肿瘤,例如平滑肌瘤、腹膜后肿瘤,小儿以肾胚胎瘤多见,由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

(3)血栓性疾病:包括原发性及继发性血栓性疾病,前者原因不明,后者由于特发性腹膜后纤维化、脱水、红细胞增多症,血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

2.病理改变

(1)正常途径:下腔静脉由左、右髂总静脉在第4~5腰椎之间的平面汇合而成,沿腹主动脉右侧上行,经膈肌的腔静脉孔进入胸腔,于相当于第9胸椎稍上方进入右心房。下腔静脉分为3段:

①下段:肾静脉汇入处以下部分。

②中段:介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。

③上段:肝静脉汇入处以上部分。下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。

(2)侧支循环:下腔静脉有丰富的侧支循环,可分4组:

①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。

②下腔静脉与门静脉之间的交通支。

③上腔静脉与门静脉之间的交通支。

④下腔静脉主干三段之间的交通支。

当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时,其侧支循环逐渐扩张。

(3)下腔静脉阻塞时:其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉:

①起源于股总、髂外和髂总静脉的腹壁浅、旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅、深分支和肋间静脉回流。

②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉,向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉,亦通过节段静脉汇入奇静脉。下腔静脉阻塞时,左,右腰升静脉都是主要侧支,可以扩张得很粗。

③生殖静脉(包括妇女的阴道、子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛,都可以处于明显的扩张状态,即使下腔静脉结扎术后,栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

④其他次要的侧支有椎静脉等,可在下腔静脉阻塞早期、急性期发挥分流作用。

(4)高位下腔静脉阻塞:使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态。回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。

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