(一)治疗 FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差,常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。
1.减轻水肿 限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症,或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。
2.维持营养 给高热量及足够蛋白质的饮食。
3.防治感染 感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
4. 防治并发症 治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等报告1985~1989年,17例中有5例发生栓塞合并症,1989年后29例自4周起加用华法林治疗,无一例发生栓塞合并症。一般病儿血压正常,后期血压增高者予以降压药。
5.其他 近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),也有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),可减轻其蛋白尿者。
6.肾移植 惟一彻底治疗是行肾移植,通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
(二)预后本征预后已大为改观,有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年,其移植肾存活率于1,2,3年时分别为 94%,8l%,81%;GFR于1,3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好,只1例发生慢性排异、高血压。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后,如感染所致者,采用强有力的抗感染治疗,病情常明显好转。