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小儿硬皮病

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八、治疗

(一)治疗

目前尚无有效治疗方法。

1.一般治疗 保暖,营养,避免劳累及精神紧张,去除感染病灶。

2.糖皮质激素 用于系统性硬化症。泼尼松1~2mg/(kg·d)分次服用,连服4~6周,然后逐渐减量,开始每周减少5~10mg,减至15mg/d时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持1年或更长时间。

3.免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25~0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h后进餐。

4.青霉胺 适用于严重病例,3mg/kg,2个月后每月增加2~3mg/kg,最后达10~15mg/(kg·d),一般剂量250~500mg/d。

5.扩张血管药 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg·d),分次服用。

6.中药 可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴。

7.血浆置换 用于重症及药物疗效不佳患者。

(二)预后

局限性硬皮病一般无生命危险,皮肤损害可持续进展多年,个别损害可逐渐变软,但很少完全恢复正常。

系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和心脏受累是本病的严重表现。肺纤维化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率约25%。最早死于起病后6个月,最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转,但无完全恢复者。

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