甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。
多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性,而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。