肿瘤为深在性无痛性软组织肿块，大小数厘米。常见部位为四肢皮肤(少见)、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯，除皮下组织和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节。一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%，常由于肺部转移所致。

根据临床表现，结合组织病理即可诊断。